Maladie de Parkinson
C’est James Parkinson, un médecin généraliste de Londres qui a, le premier, décrit dans une communication publiée en 1817, les symptômes cliniques de cette maladie qui porte son nom. Il appela cette affection « The shaking Palsy » ou « paralysie agitante ». Par le terme paralysie, il faisait référence au ralentissement moteur que l’on nomme bradykinésie, hypokinésie ou akinésie, et par le terme « agitante » il faisait référence au tremblement.
Depuis, il y a eu plusieurs étapes importantes dans la compréhension et le traitement de la maladie de Parkinson.
Manifestations classiques de la maladie
Le diagnostic de la maladie de Parkinson se fait lorsque 2 des trois principaux symptômes sont présents soit le tremblement, la rigidité et l’akinésie. On peut se rappeler des symptômes avec l’acronyme TRAP. T: pour tremblement, R: pour rigidité, A: pour akinésie et P: posture. Il est important de reconnaître chacun de ces symptômes mais il n’est pas nécessaire qu’ils soient présents tous en même temps pour poser un diagnostic.
Tremblement
La caractéristique classique du tremblement est sa présence au repos et sa disparition presque complète pendant un mouvement volontaire. Il s’intensifie lors d’une émotion et disparaît au sommeil. Il commence généralement à une main et plus tard à la jambe du même côté. Puis il s’étend à la main et à la jambe du côté opposé. On peut aussi noter un tremblement de la mâchoire, des lèvres et parfois de la langue. On doit garder présent à l’esprit que le tremblement peut être totalement absent du tableau clinique. Un tremblement d’action, séparé ou en sus du tremblement de repos, est présent chez 15% des personnes atteintes.
Rigidité
La rigidité est une augmentation du tonus musculaire qui peut se manifester par une résistance accrue aux mouvements passifs. Ce sont surtout les articulations majeures telles le coude et le poignet qui sont touchées.
Souvent de simples mouvements passifs des membres, habituellement au niveau du poignet et du coude, ne révéleront pas d’augmentation du tonus. Cependant, la rigidité peut être révélée par la manoeuvre de Noïka Froment. On demande à la personne de lever lentement l’autre bras aussi haut que possible. On peut sentir une augmentation immédiate du tonus lorsque le test est positif.
Akinésie
C’est le symptôme le plus responsable d’une invalidité éventuelle. L’akinésie est un défaut de démarrage moteur, une difficulté à initier un mouvement, un défaut de mélodie kinétique dans les stratégies d’apprentissage et une fatigabilité rapide lors de tâches répétées.
Instabilité posturale
On peut facilement reconnaître la posture caractéristique de la maladie de Parkinson par la flexion modérée du tronc, des genoux, les coudes pliés et les bras en adduction. La personne garde ses mains à l’avant du corps et ses doigts sont partiellement pliés. La tête a aussi tendance à tomber vers l’avant. Une simple poussée déplace facilement la personne résultant en rétropulsion ou en propulsion. La perte des réflexes posturaux peut provoquer des chutes soudaines.
Autres symptômes
* Hypertension
* Transpiration
* Séborrhée
* Difficulté à avaler
* Difficulté d’élocution, affaiblissement de la voix
* Constipation
* Sensation viscérale gênante
* Douleurs musculaires vagues, bas du dos, membres inférieurs
* Oedème des jambes
* Hypotension orthostatique
* Dysfonction viscérale de type neurogène
Signes avant-coureurs
* Fatigue
* Difficulté dans les mouvements fins de la main
* Écriture plus petite.
* Sensation de tremblement interne
* Ralentissement général des activités
* Moins d’aisance dans les mouvements
* Problèmes de posture et d’équilibre.
* Immobilité de la musculature faciale
Investigation
Le diagnostic est avant tout clinique. L’EEG, le scan cérébral, la résonnance magnétique nucléaire n’apportent pas de renseignements supplémentaires sauf si on veut éliminer une autre pathologie neurologique. Par contre, le PET scan tomographie par émission de positrons combine les avantages du CT scan et des études métaboliques. En utilisant la F6 (fluoro Lévodopa) qui agit comme un analogue de la Lévodopa et marque les terminaisons dopaminergiques présynaptiques, on peut noter un hypométabolisme au niveau des noyaux gris centraux dans la maladie de Parkinson.
Épidémiologie
La maladie affecte autant les hommes que les femmes sauf pour une légère prédominance d’hommes avant 60 ans. La maladie est moins fréquente chez les populations asiatiques. En 1990, on évaluait l’incidence à 20 pour 100 000 habitants, la prévalence à 100 pour 100 000 habitants et au delà de 60 ans, la prévalence à environ de 1/100. Des données récentes, parues dans le document « La maladie de Parkinson – Questions et réponses » (1997), indiquent que la maladie de Parkinson est maintenant reconnue comme le trouble neurologique le plus courant chez les personnes âgées.
Selon un article paru dans « The Journal of the American Medical Association », on mentionne que la maladie de Parkinson afflige 3 pour cent de la population âgée de 65 ans et plus aux États-Unis, et est une cause significative d’utilisation de services médicaux. Basé sur la croissance projetée de la population des États-Unis, ce pourcentage pourrait doubler dans les 30 à 40 prochaines années. Selon un autre article écrit par le Dr Abraham Lieberman, Directeur Médical, National Parkinson Foundation, c’est une maladie commune avec approximativement 3500 personnes atteintes par tranche de 1.000.000 de personnes.
La maladie peut débuter précocement avant l’âge de 45 ans, il y a même des formes juvéniles débutant dans la vingtaine. Mais en général, le début est à un âge moyen entre 50 et 60 ans et il peut y avoir des débuts tardifs au-delà de 70 ans. À noter que l’espérance de vie s’est nettement améliorée surtout depuis l’introduction de la lévodopa.
Toutes les personnes atteintes n’ont pas le même profil clinique. On distingue des sous-groupes: 1) association de tremblements et de rigidité (forme où le tremblement prédomine, évolution lente et akinésie tardive); 2) tableau d’akinésie et rigidité (peu ou pas de tremblement, la maladie progresse plus rapidement); 3) forme mixte tremblante akinétique et rigide; 4) forme pure tremblante, rigide, akinétique.
Pathologie
Dans la plupart des cas, la maladie de Parkinson ne possède pas d’étiologie bien déterminée. C’est pour cette raison qu’elle est appelée idiopathique.
On sait, toutefois, que la région la plus affectée sont les noyaux pigmentés qui forment le centre de contrôle moteur qui est situé en profondeur dans la région centrale du cerveau.
Les noyaux gris centraux forment le centre moteur du cerveau. Ces structures comprennent le striatum (composé lui-même du noyau caudé et du putamen) le pallidum, les noyaux sous-thalamiques et la substance noire (locus niger).
Ces structures, de par les circuits neuronaux qu’elles établissent entre elles, ont d’étroites relations fonctionnelles. Il existe également une connexion entre le cortex cérébral et les noyaux gris centraux: ce qui implique ces zones sous-corticales dans le contrôle de la motricité.
L’atteinte dégénérative des fibres qui forment les noyaux pigmentés de la substance noire du tronc cérébral, entraîne une déplétion du neuro-transmetteur qu’est la dopamine. Cette insuffisance de dopamine dans les noyaux pigmentés, donne lieu à une mauvaise régulation de l’activité motrice, qui se manifeste en clinique par des tremblements, une incoordination des mouvements et de la bradykinésie (rigidité).
Neurochimie
Comme conséquence à la perte cellulaire au niveau de la substance noire, il y a la perte de dopamine. La dopamine n’est pas le seul neurotransmetteur touché. On note également une réduction au niveau de la noradrénaline, l’acétylcholine, la sérotonine, la somatostatine.
Étiologie
A) Vieillissement accéléré ???
A la naissance, on dénombre 400 000 cellules dans la substance noire. Cela tombe à 250 000 à l’âge de 20 ans puis la perte est lentement progressive dans les décades subséquentes. Dans la maladie de Parkinson, il ne reste plus que 60 000 à 120 000 cellules. Il faut une perte d’au moins 80% avant qu’il y ait manifestation clinique. Mais dans la maladie de Parkinson, il y a plusieurs autres changements anatomiques et biochimiques que l’on ne retrouve pas dans le vieillissement normal.
B) Infection
Jusqu’à maintenant, aucun virus, aucune particule virale ou autre agent infectieux n’a été identifié. Bien sûr, il y a eu l’épidémie d’encéphalite léthargique entre 1917 et 1918 qui donnait un syndrome parkinsonien post-encéphalitique, mais depuis il n’y a pas eu d’autre cas rapporté ayant une présentation similaire.
C) Hérédité
L’argument le plus convaincant qui va contre une contribution génétique est l’étude portant sur des jumeaux monozygotiques et dizygotiques parkinsoniens. Sur 43 paires monozygotes et 19 paires dizygotes, il y avait seulement un cas de paire monozygote concordant pour la maladie de Parkinson.
Néanmoins, dans plusieurs études, on rapporte une histoire familiale positive dans 15% des cas. Des sous-groupes familiaux ont été mis en évidence. Premier groupe: forme tremblante prédominante avec histoire familiale autosomale dominante de tremblement familial ou essentiel « non parkinsonien ». Deuxième groupe: prédominance d’une forme akinéto-rigide qui se transmet suivant le mode autosomale récessif.
D) Environnement
L’observation depuis 1979 de patients ayant développé un syndrome parkinsonien à la suite d’injection de drogues, dérivées de la synthèse de la mépéridine (appelé MPTP), a mis de l’avant l’hypothèse toxique dans la maladie de Parkinson et a également permis de développer un modèle animal. Il y a également des métaux lourds tels le manganèse qui peuvent donner un syndrome parkinsonien. Également, d’autres substances chimiques tel que des herbicides, des insecticides et les solvants à base d’hydrocarbures pourraient entrer en ligne de compte.
E) Écogénétique
Le Docteur André Barbeau avait soulevé l’hypothèse que la maladie de Parkinson puisse être le résultat de plusieurs facteurs. Chez un individu génétiquement susceptible, plusieurs facteurs de l’environnement tels les substances chimiques, toxines, métaux lourds, peuvent servir de facteurs déclenchants ou « trigger » à une éventuelle mort cellulaire. Suite à l’agression par ces facteurs, il y augmentation du « turn over » des cellules catécholaminergiques qui résulte en l’accumulation de radicaux libres. Tant que ces radicaux sont présents en quantité telle que cela excède la capacité de vidange de la cellule, ces radicaux libres amènent des lésions au niveau des membranes et des organelles et éventuellement mort cellulaire.
Dyskinésie, Freezing et phénomène On-Off
Il existe différents types de médicaments pour traiter les symptômes de la maladie de Parkinson dont les Anticholinergiques, la Lévodopa, les Agonistes Dopaminergiques, Imao-B… Certaines manifestations se produisent plus particulièrement avec la Levodopa dont la détérioration de fin de dose, le phénomène On-Off et la Période d’immobilité ou « Freezing ».
Les Dyskinésies: 80% des personnes traités à long terme souffrent de ces mouvements involontaires qui peuvent se manifester au niveau de la tête, de la bouche, de la langue, des bras, des jambes ou même du tronc. Ils peuvent survenir au « pic » de la dose ou au début et à la fin de la dose.
Détérioration de fin de dose: Il y a amélioration suite à la prise du médicament puis une perte progressive de la capacité fonctionnelle.
Réaction de blocage, « Freezing »: Il s’agit de périodes d’immobilisation qui surviennent lors de l’initiation du mouvement, exemple se lever d’une chaise et marcher ou, en cours d’exécution, franchir une porte, changer de direction. Le sujet reste immobile pendant quelques secondes ou une minute.
Phénomène « On-Off »: C’est la plus grave des fluctuations. C’est le passage soudain et imprévisible d’une mobilité à une lenteur extrême. Pendant la phase de mobilité, surviennent souvent des dyskinésies. Il y a controverse à savoir si ces complications en particulier le « freezing » et le phénomène « on/off » sont secondaires à la prise prolongée de Lévodopa à dose importante ou à l’évolution et à la sévérité de la maladie.
Les effets secondaires des médicaments sont différents selon le type de médicament reçu, ils peuvent provoquer de la constipation, de l’hypertension, la sécheresse de la bouche, de l’insomnie…. et parfois des effets contraires comme la diarrhée, l’hypotension, la somnolence. Nous vous recommandons de consulter votre médecin ou votre pharmacien afin de bien connaître les effets secondaires de vos médicaments.
Le traitement et la réadaptation.
Le but du traitement actuel de la maladie de Parkinson est d’améliorer les symptômes tout en recherchant à diminuer le développement potentiel des complications tardives induites par la lévodopa. À cet effet, il y a une évidence suffisante que l’utilisation à court terme des agonistes dopaminergiques est salutaire pour de plus jeunes patients parkinsoniens mais la monothérapie avec des agonistes dopaminergiques est seulement pour quelques cas sélectionnés. Les agonistes dopaminergiques qui ne sont pas à base d’ergot offrent potentiellement moins d’effets secondaires. La thérapie avec des doses plus basses de lévodopa retarde le début et réduit la sévérité de la dyskinésie et de la détérioration de fin de dose. Cependant la lévodopa reste le traitement de choix pour la maladie de Parkinson et ne devrait pas être limité inutilement pour les patients présentant une incapacité. Il n’y a aucune évidence indiquant que la lévodopa est toxique pour les neurones dopaminergiques pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Jusqu’ici, aucun médicament n’a de valeur neuroprotective prouvée. Les agonistes dopaminergiques, les inhibiteurs de catéchol-o-methyltransferase, l’amantadine et l’apomorphine ont des rôles différents mais salutaires dans la gestion des effets secondaires du lévodopa. La chirurgie ablative et la stimulation profonde du thalamus, du globus pallidus et des noyaux sous-thalamiques au cerveau sont de plus en plus disponibles mais le choix du procédé ne dépend pas simplement de la symptomatologie du patient, mais également de l’expérience et des résultats locaux. Dans le meilleur des cas, la stimulation profonde du cerveau est le traitement de choix car elle offre moins de morbidité que la chirurgie ablative bilatérale, la possibilité de réglages postopératoires et le potentiel pour la réversibilité si de meilleurs traitements deviennent disponibles.